Síndrome del QT Largo (SQTL): un trastorno que mata sin avisar

Cada vez es más frecuente escuchar la noticia de que un joven sano y fuerte muera de repente, sin una razón aparente. Estos casos son englobados dentro de lo que se denomina muerte súbita. Y pueden deberse al Síndrome del QT Largo (SQTL).

Se llama muerte súbita a aquella que se produce inesperadamente y sin causa aparente. En 1 en 20 casos no se puede determinar la causa tras el estudio realizado en la autopsia, y se la califica como muerte dudosa. Se llaman a estos casos síndrome de muerte súbita por arritmia.

Las enfermedades responsables de este síndrome provocan un paro cardíaco al alterar el ritmo del corazón, sin que exista alteración visible de este. Una de las más frecuentes es el Síndrome del QT Largo (SQTL). Ya que esta es la causa más frecuente del síndrome, y para muchos es sinónimo de muerte súbita por arritmia, me dedicaré a explicarlo en detalle. La forma de presentación, su diagnóstico, y tratamiento son similares a las otras causas menos frecuentes.

¿Que es el muerte súbita por arritmia?

Para muchos el Síndrome del QT Largo (SQTL) es sinónimo de muerte súbita por arritmia. Es un trastorno del sistema de conducción de impulsos eléctricos del corazón. La alteración afecta a un proceso denominado repolarización, que es cuando se restablece la carga eléctrica del corazón después de cada latido.

Este lapso que tarda en restablecerse la carga eléctrica es denominado intervalo QT. Las personas que poseen un intervalo QT largo son más vulnerables a ritmos cardíacos anómalos rápidos (arritmias). Cuando esto ocurre, el corazón no bombea sangre, y el cerebro pierde la entrada de sangre con oxígeno, lo que resulta en una pérdida de la conciencia y una muerte súbita.

¿Cuáles son las causas?

Este síndrome es causado por problemas en unos canales (canales iónicos) que poseen las células eléctricas del corazón. Estos canales regulan el pasaje de moléculas de potasio y sodio con cargas eléctricas. Este movimiento de moléculas cargadas es la base de las propiedades eléctricas de las células cardíacas. Cuando se altera este movimiento se producen las arritmias.

Hay una forma heredada y otra adquirida:

• La forma adquirida puede ser causada por ciertos medicamentos, o puede ser el resultado de un accidente cerebrovascular o de algún trastorno neurológico.

• La forma heredada ocurre cuando algún gen relacionado con la formación de los canales iónicos se encuentra mutado y alterado. Estos defectos en los canales causan que la recuperación del corazón luego de cada latido.

¿Cómo se presenta?

Los síntomas son el sincope (perdida repentina de consciencia) o, en su faceta mas grave, la muerte repentina por paro cardiaco.
Lo mas habitual es que los pacientes empiecen a mostrar síntomas antes de cumplir los 20 años, pero pueden aparecer con posterioridad.

Estos episodios de sincope suelen ser diagnosticados erróneamente como un desmayo o un ataque de epilepsia. En realidad son poco comunes entre los afectados por el síndrome de QT largo, pero el diagnostico erróneo -como epilepsia- es bastante común.

El desmayo o pérdida repentina de consciencia durante la realización de alguna actividad física o una emoción fuerte es un claro signo de que probablemente se esté ante un paciente de Síndrome de QT largo.

¿Cuán común es la enfermedad?

Los científicos no conocen en realidad cuán común es este síndrome. Se lo consideraba raro, pero actualmente se piensa que en muchos casos no se lo diagnosticaba correctamente, y que de hecho, es una causa frecuente de muerte súbita en niños y adultos jóvenes.

¿Quiénes tienen un mayor riesgo de padecer SQTL?

El síndrome de QT largo puede afectar a personas que parecen encontrarse en muy buen estado de salud. Generalmente afecta a los niños y adultos jóvenes. También existe un mayor riesgo de padecer SQTL si otros miembros de la familia sufren de este trastorno.

En algunos casos, los medicamentos utilizados para tratar problemas tales como la arritmia (antiarrítmicos) o la depresión (antidepresivos) también aumentan el riesgo de padecer SQTL.

¿Cómo se diagnostica el SQTL?

• El electrocardiograma (ECG) convencional es el mejor estudio para diagnosticar el SQTL. El electrocardiógrafo registra la actividad eléctrica del corazón en formas de onda que pueden indicar un intervalo QT prolongado.

• El ECG de esfuerzo, también denominado prueba de esfuerzo, puede mostrar un intervalo QT anormal que un ECG en reposo posiblemente no detecte.

• El estudio Holter ofrece una lectura continua de la frecuencia y el ritmo cardíaco durante un período de 24 horas (o más). El paciente lleva puesto un dispositivo de grabación (el monitor Holter) que se conecta a pequeños discos de metal (denominados «electrodos») que se colocan sobre el pecho. Luego, los médicos pueden estudiar el registro impreso de la grabación para determinar si se produjo un intervalo QT prolongado.

¿Cómo se trata?

Los pacientes diagnosticados son tratados con drogas que regulan el ritmo cardíaco (drogas antiarrítmicas). Las medicaciones no son curativas, pero controlan la enfermedad.